La granulomatosis con poliangeítis (anteriormente conocida como granulomatosis de Wegener) es una enfermedad crónica caracterizada por inflamación de los vasos sanguíneos (vasculitis). Esta inflamación puede afectar múltiples órganos, especialmente las vías respiratorias superiores, los pulmones y los riñones. La GPA forma parte del grupo de las vasculitis asociadas a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA).

Síntomas y signos clínicos:
Los síntomas varían según los órganos afectados, pero pueden dividirse en manifestaciones generales y específicas por sistemas:

1. Síntomas generales:
   Fiebre.
   Fatiga.
   Pérdida de peso.
   Dolores musculares o articulares.
2. Afectación por sistemas:
   a) Vías respiratorias superiores (nariz, senos paranasales, garganta):
   Congestión nasal persistente o sinusitis recurrente.
   Secreción nasal con sangre (epistaxis).
   Dolor o inflamación de los senos paranasales.
   Úlceras en la nariz o colapso del tabique nasal, que puede causar una deformidad característica llamada «nariz en silla de montar».
   b) Pulmones:
   Dificultad para respirar.
   Tos (a menudo con sangre, hemoptisis).
   Dolor torácico.
   Infiltrados pulmonares visibles en radiografías o tomografías.
   c) Riñones:
   Presión arterial elevada.
   Sangre en la orina (hematuria).
   Proteinuria (proteínas en la orina).
   Insuficiencia renal en etapas avanzadas.
   d) Otros órganos:
   Ojos: inflamación (escleritis, conjuntivitis) o pérdida de visión.
   Piel: lesiones cutáneas (erupciones, úlceras, púrpura palpable).
   Sistema nervioso: entumecimiento, debilidad o dolor por daño a los nervios periféricos (mononeuritis múltiple).

Causas:
La causa exacta de la GPA no se conoce, pero se cree que es una enfermedad autoinmune. En esta condición, el sistema inmunológico ataca erróneamente los vasos sanguíneos sanos, lo que provoca inflamación y daño tisular.
Factores que pueden contribuir incluyen:
Predisposición genética.
Factores ambientales, como infecciones virales o bacterianas.
Exposición a ciertos irritantes o alérgenos.

Complicaciones:
Si no se trata, la GPA puede causar complicaciones graves:
Daño irreversible a órganos:
Insuficiencia renal crónica.
Cicatrización pulmonar.
Deformidades en nariz y rostro.
Afectación del sistema nervioso:
Neuropatías periféricas.
Pérdida sensorial o debilidad muscular.
Riesgo aumentado de infecciones:
Debido al tratamiento inmunosupresor.
Sangrado masivo:
Por ruptura de vasos sanguíneos en los pulmones.

Diagnóstico:
El diagnóstico se realiza mediante una combinación de pruebas:
Análisis de sangre:
Anticuerpos ANCA, positivos en la mayoría de los casos.
Marcadores inflamatorios elevados (VSG, proteína C reactiva).
Biopsia:
Confirma el diagnóstico al identificar inflamación y granulomas en los tejidos afectados (p. ej., de pulmón, riñón, o piel).
Estudios por imágenes:
Radiografías o tomografías computarizadas de tórax.
Resonancia magnética para evaluar senos paranasales.
Análisis de orina:
Detección de hematuria y proteinuria.