La granulomatosis con poliangeítis (antes llamada granulomatosis de Wegener) es una enfermedad autoinmune dentro de las llamadas vasculitis, se caracteriza por una inflamación granulomatosa necrosante, es una vasculitis de vasos pequeños y medianos.

Su característica patológica es la vasculitis granulomatosa de pequeño y mediano calibre, afectando preferentemente al sistema respiratorio  Afecta sobre todo el tracto respiratorio superior, asi mismo se caracteriza por lesionar a los riñones, aunque también puede dañar casi cualquier órgano, No tiene preferencia por genero, es decir afecta por igual a hombre y mujeres, la presentación habitual es en adultos mayores de 45 años, La granulomatosis con poliangeítis (GPA) ocurre en 1/25.000 personas; es más frecuente en personas de raza blanca, aunque puede ocurrir en todos los grupos étnicos y a cualquier edad.

La causa es de tipo autoinmune, se generan anticuerpos contra el citoplasma de los neutrofilos. Los llamados ANCAS,

Se produce una inflamación crónica inespecífica y necrosis tisular en la nariz. En los pulmones, puede verse el espectro completo de anomalías histopatológicas, aunque no se identifican las características diagnósticas en las pequeñas muestras de tejidos obtenidas por biopsia transbronquial.

Las manifestaciones clínicas de la enfermedad son diversas; no

obstante, la tríada clásica es la afección del tracto respiratorio

superior e inferior, así como del riñón. Las manifestaciones

del pulmón y del riñón al momento del diagnóstico nos

indican una forma generalizada de la enfermedad y se

asocian a un peor pronóstico.

Los síntomas iniciales pueden ser inespecíficos, varían según los órganos o sistemas afectados como artralgia, fiebre y malestar general, las manifestaciones mas frecuentes en esta vasculitis es en vias respiratorias superiores por ejemplo puede iniciar como sinusitis crónica o rebelde, rinitis,  disfonía, disnea, estridor o sibilancias mal diagnosticadas como asma, sin embargo, la afección del tracto traqueobronquial puede ser asintomática, conforme la enfermedad va avanzando el cuadro clínico se hace mas profundo como rinosinusitis crónica, otitis y en la fase mas avanzada la típica destrucción de hueso y cartílago nasal en forma de silla de montar.

En los riñones, el hallazgo más frecuente es una glomerulonefritis focal

proliferativa en semiluna con necrosis y trombosis de asas individuales o grandes segmentos de glomérulos. Las lesiones vasculíticas y los granulomas diseminados son ocasionales., La insuficiencia renal crónica se observa hasta en un 35% y es una manifestación de mal pronóstico, en especial cuando se presenta como glomerulonefritis rápidamente progresiva.

Otros órganos que pueden ser afectados y dar síntomas generalizados son, la piel, ojos, sistema nervioso, sistema musculo-esquelético, corazón, y aparato digestivo.

El diagnóstico diferencial es muy amplio y debe apoyarse

en datos analíticos, sobre todo en la determinación de anticuerpos ANCA  La presencia de hematuria y proteinuria indica glomerulonefritis

Asi mismo estudios de imagen como una radiografia de torax, tomografía computarizada de alta resolución en pulmones y senos paranasales,

Para estar mas seguros debe realizarse una

biopsia en el órgano alterado, por ejemplo biopsia renal, biopsia transbronquial,

biopsia por videotoracoscopia, Estudios histopatológicos de piel.